Hemophilia- bệnh ưa chảy máu

Đây là bệnh di truyền, phụ nữ mang gien, còn bệnh chủ yếu chỉ biểu hiện ỏ nam giỏi. Nếu như được phát hiện điểu trị vồ chăm sóc tốt, bệnh nhân có thể sống và làm việc như ngưòi bỉnh thưòng. Trung tâm Hemophilia thuộc Viện Huyết học và truyền máu Trung ương là nơi tư vấn và điều trị Hemophilia lớn nhất của Việt Nam.

HEMOPHILIA là bệnh gì và tỉ lệ mắc trong cộng đồng

Hemophilia là bệnh rối loạn đông máu di truyền, hay còn gọi là bệnh ưa chảy máu. Cơ thể con người có khả nãng tạo các cục máu đông để làm ngưng chảy máu khi bị thương và giúp phục hồi tổn thương. Bình thường thì các cục máu đông làm ngưng chảy máu trong cơ và khớp sau những chấn thương nhỏ trong cuộc sống hàng ngày.

 

Đông máu phụ thuộc vào sự tương tác của nhiều thành phần trong máu, một vài trong số đó được gọi là yếu tố đông máu.

Nếu một trong các yếu tố đông máu này không có hoặc thiếu hụt thì hiện tượng chảy máu kéo dài sẽ xảy ra. Bệnh nhân Hemophilia là người có ít yếu tố đông máu hơn người thường. Tỷ lệ mắc bệnh trong cộng đồng là 25 đến 60 người trên 1 triệu dân. Hiện nay, ước tính toàn quốc có khoảng 5.000 người mắc bệnh, nhưng chỉ có 1/10 trong số đó được phát hiện và chăm sóc.

Bệnh chỉ biểu hiện chủ yếu ở nam giới

Có 3 thể Hemophilia: Hemophilia A, B và c, trong đó Hemophilia A do giảm yếu tố vm là hay gặp nhất. Tiếp đến là Hemophilia B do giảm yếu tố IX. Bệnh di truyền lặn, liên quan đến thể giới nhiễm sắc thể giới tính X: 100% con gái của người bệnh mang gien và cháu trai ngoại của người đó biểu hiện bệnh. Nguyên nhân là do đột biến gien. Còn Hemophilia c cực kỳ hiếm gặp và có biểu hiện lâm sàng nhẹ, bệnh di truyền lặn, liên quan đến nhiễm sắc thể thường dẫn đến cả nam và nữ đều mắc bệnh. Do vậy, thông thường Hemophilia nói chung chỉ biểu hiện ở nam giới.

Biểu hiện của bệnh

Nhìn chung bệnh nhân Hemophilia càng nặng thì càng có biểu hiện sớm. Triệu chứng xuất hiện khi trẻ bắt đầu tập đứng và lẫm chẫm biết đi. Khi đó sau những cú va chạm do tập đi, trẻ bị xuất huyết dưới da và chảy máu môi, lưỡi. Lớn hơn nữa, đến 2, 3 tuổi, trẻ bị chảy máu trong cơ, khớp với biểu hiện sưng đau, giảm vận động của tay, chân. Tiêm vào cơ thể có thể gây chảy máu nặng. Chảy máu bất thường, tự nhiên hoặc sau chấn thương, phẫu thuật có thể xảy ra ở bất cứ vị trí nào trên cơ thể, tuy nhiên có một vài cơ quan thường hay chảy máu hơn cả.

Dự phòng chảy máu

Với trẻ em, cần chọn những đồ chơi mềm, không có góc sắc nhọn, quần áo cần được đệm bông tại khuỷu, gối. Khi tiêm chủng, không được tiêm bắp mà phải tiêm dưới da. Tuân thủ tiêm phòng viêm gan B đúng và đủ lịch vì các sản phẩm máu có gây lây nhiễm.

Vệ sinh răng miệng thật tốt, khám răng thường xuyên để tránh bị chảy máu răng do viêm lợi, sâu răng. Càng lớn càng phải luyện tập thường xuyên vì cơ bắp khỏe hỗ trợ cho khớp và làm giảm số lần chảy máu. Không chơi đá bóng, đấm bốc, bóng bầu dục, các môn thể thao đối kháng, Còn khi bệnh nhân bị chảy máu thì cần được xử lý ngay tại nhà với các phương pháp làm sạch, băng bó vết thương, bâng ép và chườm đá. Vết thương nhỏ, xước da và chảy máu mũi nên được tác động bằng sức ép tại chõ, túi đá chườm lạnh để làm co mạch và giảm lượng máu chảy ra, tránh để nước đá tiếp xúc trực tiếp với da.

Bệnh nhân cần đưa đến bệnh viện ngay khi:

  • Đau khớp và đau cơ
  • Chảy máu không thể cầm lại bằng các biện pháp tại nhà.
  • Đái ra máu.
  • Chẩn thương đầu.
  • Chảy máu hoặc siũig ở ngực.
  • Đau bụng không thể giải thích được.

Share this post